Cílem níže uvedené studie bylo posouzení zdravotního stavu, nemocnosti a kvality života dětí, které byly v ÚMPD operováni v novorozeneckém věku pro vrozenou brániční kýlu v letech 1997-2009.  Děti, jejichž rodiče poskytli informovaný souhlas k účasti ve studii, byly pozvány na klinické, antropometrické, rentgenové a ultrazvukové vyšetření. Studie byla schválena etickou komisí Fakultní nemocnice v Motole.

    Většina rodičů hodnotí kvalitu života svých dětí po operaci vrozené brániční kýly jako velmi dobrou, srovnatelnou s vrstevníky. Je to pochopitelné vzhledem k tomu, jak závažný stav byl řešen u těchto pacientů po narození. Na druhou stranu z našich výsledků i z literatury vyplývá, že nemocnost některých dětí po operaci brániční kýly je vyšší než v běžné populaci.

1.    Základní demografická a anamnestická data

    Na Klinice dětské chirurgie FN Motol bylo vyšetřeno 57 dětí (33 chlapců a 24 dívek, průměrný věk v době vyšetření 6,5 roku (11 měsíců -14 let)). Charakteristika původního novorozeneckého souboru je uvedena přehledně v tab. 1.

Tab. 1. Charakteristika souboru – vstupní data

                                                                          V závorce je uvedeno rozpětí, tj. minimální a maximální hodnota

    Průměrný gestační věk byl 38 týdnů (34 - 42 týdnů) a průměrná porodní hmotnost byla 3129 gramů (2000 - 4200 gramů). U 15 pacientů (26 %) byla zjištěna diagnóza brániční kýly (Congenital diaphragmatic hernia = CDH) před narozením při ultrazvukovém vyšetření plodu. Po stabilizaci stavu všichni pacienti podstoupili operaci z příčné laparotomie v příslušném podžebří. Levostrannou brániční kýlu mělo 51 dětí (90 %), pravostrannou 5 dětí (9 %) a 1 pacient měl agenezi bránice. U většiny pacientů (86 %) se jednalo o nepravou vrozenou brániční kýlu, tedy bez přítomnosti kýlního vaku. Primární sešití defektu bránice bylo možné u 48 dětí (84 %), goretexovou záplatu na překrytí defektu v bránici bylo nutno použít u 9 dětí (16 %).  U 12 pacientů (21 %) byla nutná terapie plicní hypertenze inhalací oxidu dusnatého. U 2 pacientů (4 %) si jejich závažný klinický stav vyžádal použití extrakorporální membránové oxygenace (ECMO).
 

2.    Kvalita života

    Kvalitu života pacientů po operaci vrozené brániční kýly hodnocenou jejich rodičů znázorňuje graf 1. Z celkem 57 vyšetřených pacientů jsme obdrželi vyplněný dotazník od 56 pacientů. Rodiče hodnotili kvalitu života svých dětí jako dobrou u 43 dětí (77 %), uspokojivou u 11 dětí (20 %) a málo uspokojivou u 2 dětí (3 %). Žádný z rodičů neuvádí kvalitu života dítěte jako špatnou.

Pro posouzení dlouhodobé morbidity pacientů po operaci vrozené brániční kýly jsme vyhodnotili dotazníky starších dětí s průměrným věkem 9,7 roku (33 dotazníků z celkových 55). Zaměřili jsme se na čtyři nejčastější komplikace po operaci CDH (neurologické postižení, recidivující infekce dýchacích cest, astma, GER).  20 pacientů (61 %) bylo bez těchto komplikací. Ze zbývajících 13 ti pacientů mělo jednu komplikaci 6 pacientů, dvě komplikace 6 pacientů a tři komplikace 1 pacient, všechny čtyři komplikace neměl žádný pacient. Dotazem na pravidelné odborné sledování (dispenzarizaci) dětí po CDH  bylo zjištěno, že 10 dětí nenavštěvuje žádnou specializovanou poradnu, 9 dětí navštěvuje jednu poradnu, 8 dětí 2 poradny, 2 děti 3 poradny a 4 děti vyžadují péči více než tří specialistů. Z hlediska sociálního kontaktu 30 dětí (91 %) po operaci CDH navštěvuje základní školu, 2 děti speciální základní školu, jedno dítě je ve speciální mateřské školce (tab. 2.).

Tab. 2. Školní docházka 33 starších pacientů po operaci vrozené brániční kýly

Tab. 3. Sportovní zdatnost 33 starších pacientů po operaci vrozené brániční kýly

Při posouzení sportovní zdatnosti bylo zjištěno, že z celkového počtu 33 dětí závodně sportuje nebo se bez problému účastní tělocviku 27 dětí (82 %). 4 děti ve škole sice cvičí, ale nestačí svým vrstevníkům, jeden pacient je z tělocviku omluven a jeden ještě navštěvuje mateřskou školku (tab. 3.).

3.    Nemocnost dětí

Z dotazníků bylo patrné, že rodičům nejčastěji vadí respirační obtíže, neprospívání a poruchy psychomotorického vývoje. Rodiče tří dětí v dotazníku upozornili na to, že nejtěžší pro ně byl samotný fakt, že nebyli připraveni na narození dítěte s vrozenou vývojovou vadou – brániční kýlou. Přehledný souhrn dlouhodobé nemocnosti pacientů po operaci vrozené brániční kýly zobrazuje tab. 4. Respiračním obtížím, skeletálním deformitám, gastro-esofageálnímu refluxu a růstu dětí jsou věnovány samostatné kapitoly.

Tab. 4. Souhrn dlouhodobé nemocnosti sledovaného souboru dětí po operaci CDH

3.1. Chirurgické komplikace po operaci

     Chirurgické komplikace s nutností operační revize podstoupilo 10 dětí (18 %). Recidiva brániční kýly se vyskytla v jediném případě a to u pacienta s kombinací brániční kýly a omfalokély. Časnou pooperační komplikaci v operační ráně (infekce, dehiscence) jsme zaznamenali u 2 pacientů. Pozdní ileus ze srůstů, který si vyžádal operační revizi s rozrušením srůstů, se vyskytl u 7 pacientů.

3.2.  Neurologické obtíže

     Neurologické abnormality jsou uváděny v závislosti na hypoxickém poškození mozku a léčbě pomocí ECMO [13]. ECMO terapie je v tomto případě riziková zejména pro použití antikoagulancií. Obecně se neurologické obtíže vyskytují u 10-30 % pacientů léčených pomocí ECMO [9, 13]. Mezi nejčastější neurologické poruchy patří zpomalení kognitivních i motorických funkcí, hyperaktivita, poruchy soustředěnosti, řečové poruchy apod. Vyskytují se zejména v souvislosti s prolongovanou ventilací pacientů [35] a u dětí s chromozomálními aberacemi.      Dalším následkem intenzivní péče o tyto pacienty může být poškození sluchu. Obecně přijatými příčinami jsou ototoxické léky užívané k léčbě perzistující plicní hypertenze, závažná hypoxémie a prolongovaná ventilace pacientů a terapie ECMO [13]. Zahraniční literatura uvádí poruchy sluchu až u 10 % pacientů s CDH v průběhu prvních tří let života [36]. V našem souboru jsme nezaznamenali žádného pacienta s poruchou sluchu.
     Neurologickými obtížemi trpí 16 dětí (28 %). Nejčastěji se jedná o opožděný psychomotorický vývoj (81 %). Jeden pacient má epilepsii. Neurologické obtíže jsou podle literárních zdrojů často spojeny s použitím ECMO. Z našich dvou pacientů léčených s použitím  ECMO má neurologické problémy jeden z nich. Je sledovaný pro hyperaktivitu s poruchou pozornosti. Druhý pacient je neurologicky v pořádku.

3.3. Kardiologické obtíže

    11 dětí (19 %) bylo v době vyšetření sledováno na kardiologii: 8 z nich pro srdeční vadu (dextrokardie, prolaps mitrální chlopně, defekt síňového septa, otevřený duktus arteriosus), 3 pacienti pro funkční šelest

3.4. Oční obtíže

11 dětí (19 %) je sledováno očním lékařem pro poruchy vizu s nutností korekce zraku brýlemi.

3.4. Přidružené vrozené vady

      Závažným faktorem ovlivňujícím přežití pacientů s CDH jsou přidružené vrozené vývojové anomálie. Dle Peetsolda a kol. [9] se vyskytují u 33-50 % pacientů, což odpovídá i výskytu v našem souboru. Jedná se jak o život ohrožující VVV (kardiovaskulární vady, chromozomální aberace) tak o vady neohrožující přímo na životě (defekt síňového a komorového septa, Meckelův divertikl apod.). Zatímco u 41 dětí (72 %) v našem souboru představovala brániční kýla izolovanou anomálii, u 16 pacientů (28 %) byla zjištěna kromě brániční kýly ještě další vrozená vývojová vada (VVV). Z těchto 16 pacientů kromě brániční kýly mělo navíc jednu VVV 10 pacientů, dvě VVV 5 pacientů a tři VVV 1 pacient. Přidružené vrozené vývojové vady u pacientů s brániční kýlou v našem souboru uvádí tab. 6.

Tab. 6. Přidružené vrozené vývojové vady (VVV) u pacientů s brániční kýlou v našem souboru